ネフローゼ症候群とは何らかの原因によって尿内にたんぱくが多く出てしまうことで、血液中のたんぱく質が減り、身体にむくみなどの症状が表れる病気の総称です。

ネフローゼ症候群では顔や下肢にむくみが出現することが多いほか、お腹や胸に水がたまる（腹水や胸水）こともあります。また、腸がむくむことによって、吐き気や腹痛などの症状を訴えることもあります。

ネフローゼ症候群には特発性（一次性）ネフローゼ症候群と続発性（二次性）ネフローゼ症候群という種類があり、子どもの場合は約90％が特発性ネフローゼ症候群と言われています。本コラムでは、子どもに多い特発性ネフローゼ症候群を中心に解説していきます。

ネフローゼ症候群の原因は種類によって異なっています。明確な原因がないものは特発性ネフローゼ症候群、糖尿病などの全身性疾患が原因となるものは続発性ネフローゼ症候群と呼ばれています。

ネフローゼ症候群の症状としては主にむくみが見られます。むくみは、体内において正常な範囲を超えて水分が溜まることにより生じます。

ネフローゼ症候群では、血液中にあるたんぱく質の中でもアルブミンと呼ばれる物質の減少が多く見られます。アルブミンは血液内の水分をとどめておく働きをするため、アルブミンが減少することで水分が流出しむくみが生じやすくなってきます。

ネフローゼ症候群のむくみは顔や下肢に生じることが多いほか、皮膚だけでなく胸部や腹部にも水が溜まる（胸水や腹水）場合もあります。また、腸内にむくみが発生することで、吐き気や嘔吐、腹痛、下痢などさまざまな不調が表れます。加えて、急激な血液中のたんぱく質の減少により、循環不全によるショックを引き起こすこともあります。

ほかにも、敗血症、腹膜炎、肺炎などの感染症や、急性腎障害や静脈血栓症などの合併症の可能性も指摘されており、適切な治療を行うことが重要です。

小児特発性ネフローゼ症候群は、子どもに多く見られる原因が明確でないネフローゼ症候群のことで、日本における小児腎臓病の領域で重要な位置を占める疾患とされています。

日本においては16歳未満の小児の10万人に6.5人の割合で発症すると言われていて、これは欧米に比べて約3倍という高い数値になっています。2～5歳までに発症することが多く、男児の方が女児に比べて1.1～2倍の頻度で発症すると言われています。

小児特発性ネフローゼ症候群ではむくみを主な症状としているほか、急性腎障害、血栓症、感染症などのリスクもあり、生活に支障が出ることも珍しくありません。自然に治ることはほとんどないため、ステロイドなどを用いた治療を行っていきます。

また、小児特発性ネフローゼ症候群は小児慢性特定疾患にも指定されていて、申請することで医療費の助成を受けることが可能です。経済的な負担を減らすためにも、活用していくといいでしょう。

小児特発性ネフローゼ症候群は自然に治ることはほとんどないため、病院を受診し適切な治療を行っていくことが重要です。治療にはガイドラインが確立されており、多くの場合はステロイドを用いた薬物療法が行われます。

小児特発性ネフローゼ症候群はステロイドを用いた治療が効果が高く、治療においてはまずはステロイドを用いた治療が試されます。

ステロイドを服用することで、約90％の方が尿たんぱくがなくなって症状が改善されていくとされ、この症状が落ち着いた状態を寛解（かんかい）と呼んでいます。寛解とは症状が落ち着いている状態のことを指して使う言葉で、完治とは異なり何かのきっかけで再度症状が表れることもあります。

また、対症療法としてむくみが激しい場合には利尿薬を使用して尿の量を増やすことで、水分量の調整を行うこともあります。そのほかにも、血液量の循環が少ない場合にはアルブミン製剤という血液製剤を使用することがあるなど、症状に合わせてさまざまな治療法を行います。

小児特発性ネフローゼ症候群は再発が多い疾患として知られており、約70～80％の方が一度寛解しても再び症状が表れることがあります。また、30～40％の方は再発を繰り返す頻回再発型とも言われています。さらに、約20～50％の方は、成人後も引き続き治療を継続していくと言われています。

頻回に再発を繰り返す場合、再発を防止するためには免疫抑制薬が使われることが多く、それでも再発がある場合にはリンパ球に対する抗体である生物学的製剤を用いた治療などが行われることがあります。

なお、ステロイドが効きづらいステロイド抵抗性ネフローゼ症候群の場合にも、ステロイドだけでなく免疫抑制薬も組み合わせたさまざまな治療を行います。ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群の方は、以前は人工透析や腎移植を行う方も多くいましたが、現在では治療方法の進歩などで症状の改善が見込まれるようになりました。しかし、治療による効果が薄く、末期腎不全に陥る可能性もあります。

いずれにしても、小児特発性ネフローゼ症候群は長い期間の治療と経過観察が必要な疾患であり、ステロイドや免疫抑制薬を用いた治療を2年以上継続しなくてはならない方も少なくありません。

小児特発性ネフローゼ症候群の再発を防止するためにも、日常生活で制限や気をつけたほうがいいことがあります。ここでは、よく聞かれるポイントを小児科医の室伏佑香先生に解説していただきます。

（質問）
小児特発性ネフローゼ症候群では、食事に制限などありますか？

（回答）
寛解時には食事制限をする必要はありません。ただ、ステロイドを引き続き服用している場合は副作用として食欲の増進や体重の増加が考えられるため、カロリーの過剰摂取にならないように気をつける必要があり、確認のために定期的に体重測定を行います。

たんぱく尿が出ている再発時にはむくみの悪化防止として、食事の塩分を控えめにする必要があります。たんぱく質の制限は基本的に行われません。

ステロイドだけでなく、シクロスポリンやタクロリムスなどの特定の免疫抑制薬を服用している場合は、血中濃度に影響するためグレープフルーツ類など一部の柑橘類の摂取を避ける必要があります。

（質問）
運動に制限などはありますか？

（回答）
小児特発性ネフローゼ症候群では運動を制限する必要は基本的にありません。運動会などの学校行事への参加も可能です。

ただし、再発時にむくみが強く現れているときには運動を控えるように医師から告げられることがあります。ほかにも、長期間ステロイドを使用している場合は骨がもろくなる可能性があり、骨密度の低下が強い場合には身体をぶつけ合うラグビーなどの激しいスポーツは制限されることもあります。

（質問）
どんな症状が見られたら、病院を受診すべきでしょうか？

（回答）
身体にむくみが生じる、尿量が減少する、体重が急に増加するといった症状が見られたときは、病院で小児科を受診するようにしましょう。

小児特発性ネフローゼ症候群は再発を繰り返すことが多い疾患です。しかし、早めに受診し、見つけることができれば、感染症などの合併症が生じる前に治療を開始することができ、お子さんの負担も少なくなります。そのため、一度寛解していても定期的に自宅で尿検査や体重測定をすることが推奨されています。定期的な受診も重要です。

（質問）
小児特発性ネフローゼ症候群の再発とストレスは関係あるのでしょうか？

（回答）
小児特発性ネフローゼ症候群の再発は、精神的なストレスと関係があるとされています。

患者本人とそのお母様を対象としたあるアンケート調査では、精神的ストレスによって再発した経験があるという方が61%いらっしゃったとの結果が出ています。また、このうち44％の方が精神的ストレスがなくなったことで再発しにくくなったと答えています。こういった調査から、小児特発性ネフローゼ症候群の再発には精神的ストレスが関係していると考えられていて、再発防止のために精神的ストレスを回避することが推奨されています。精神的ストレスとなるものとしては、学校や家庭での出来事などが挙げられています。

治療を行うことももちろん大事ですが、再発防止のためにも子どものストレスへのケアも合わせて取り組んでいくことが大事です。