てんかんとは?原因や発作の種類、発達障害との関係や支援制度について紹介します!【医師監修】

ライター:医師・専門家監修|発達障害・支援のキホン
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てんかんは慢性的な脳の疾患で、けいれんなどの発作が起こります。100人に1人の割合で老若男女誰にでも発症する疾患です。てんかんの発作にはいくつかの種類があり、その種類によって治療法が異なります。てんかん発作は、突然倒れて意識を失いけいれんを起こすといったいわゆる大発作と、体の一部が勝手に動いたり会話の途中にぼんやりしたと思ったら意識を失うといった発作などがあります。また、てんかんは発達障害と合併することもあります。この記事では、てんかんの症状や原因、支援について詳しく紹介します。

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監修: 伊藤進
東京女子医科大学病院 小児科 准講師
東京女子医科大学病院 小児科の准講師。 てんかん専門医指導医であり、小児神経専門医、博士(医学)の資格を持っている。
目次

てんかんとは?

てんかんとは、大脳の神経細胞が過剰に興奮することで、意識を失う、体の一部が動く、急にぼんやりする、などの発作症状を引き起こす慢性的な脳の疾患です。発作の種類は大きく「部分発作」と「全般発作」に分類され、さらに病変の有無により「特発性」と「症候性」に分類されます。

日本では約100万人のてんかん患者がいて、およそ100人に1人の割合でてんかんにかかっているという身近な疾患です。年齢・性別・環境に関わらず発作は発症します。

てんかん発作は場所や時間を選ばずに発症するため、たとえば子どもがプールで遊んでいるときや車の運転中などに発作が起こり、大きな事故につながる可能性もあります。早期治療やできる限りの注意が必要です。
参考:てんかんとは|公益社団法人 日本てんかん協会
https://www.jea-net.jp/epilepsy

てんかんの原因って?

今のところ発作を引き起こしやすい原因そのものは分かっていませんが、てんかんは大脳皮質の神経細胞が過剰に興奮することで発作が引き起こされると考えられています。

大脳皮質とは、脳の表面を覆い、複雑な思考などに深く関わっている部分です。脳内で情報を伝達しあうために働いているのが神経細胞(ニューロン)です。神経細胞は微弱な電流を流すことによって、必要な機能にかかわる神経細胞にスイッチを入れていきます。多数の神経細胞が繋がり合うことで脳の必要な部位が連携し、適切な行動を再現しています。

ところが、何らかの原因で大脳皮質の神経細胞が過剰に興奮し、不要な神経細胞にスイッチが入ることがあります。それによって神経細胞が異常に興奮した結果、けいれんなどの発作が引き起こされます。

国際抗てんかん連盟(ILAE)が発表している「てんかん発作型分類」によれば脳の病変が原因となる「症候性てんかん」と、発作を起こしやすい体質が原因となる「特発性てんかん」の2種類に分類されています。

てんかんの“発作を起こしやすい体質”は遺伝する可能性があるといわれていますが、たとえてんかん発作を起こしやすい遺伝子を受け継いだとしても発作が発症するとは限りません。またこのようなてんかんの多くは良性のため、治療しやすいといわれています。
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てんかんの主な症状の「発作」とは?

てんかんの主な症状は「発作」です。発作にはいくつかのパターンや種類があります。ここでは、てんかん発作の種類を紹介していきます。

■意識を失い、倒れてしまう大発作
目を開いたまま瞳が上転し、歯を食いしばり、呼吸が一時的に止まったり、けいれんをしたりします。体全身がこわばる発作のことを強直発作、全身でけいれんが起こる発作を間代発作、こわばりからけいれんが起こる強直間代発作などがあります。

■体の一部が勝手に動く発作
起きているときに、両手足が一瞬ピクッと動くミオクロニー発作や、首や目が勝手に動いてしまったりする運動発作があります。また力が抜けて立っていられず倒れてしまう脱力発作などもあります。

■話の途中などに急にぼんやりしてしまう発作
会話の途中などで突然意識を失い、体のすべての動きが止まってしまう複雑部分発作や欠神発作があり、ぼんやりしたままウロウロ動き回ることもあります。おおむね、すぐに回復しますが、意識を失っていた間のことは覚えていません。また脈絡のない言葉を発したり、はっきり喋ることができなくなる失語発作などもあります。

■見た目では分からない自覚症状のみの発作
体の一部がしびれたり、感覚がなくなる体性感覚発作や気分が悪くなる自律神経発作、視覚や嗅覚、聴覚などに異常が起こる感覚発作がも挙げられます。また不安や恐怖感をあおるような精神発作もあります。症状を一見すると精神疾患と思われますが、脳波などの検査をして、脳の神経細胞の過剰興奮によって引き起こされているものだとわかればてんかん発作と診断されます。
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てんかんの分類は?どのようなタイプがあるの?

てんかんは4つのタイプに診断され、それぞれのタイプに合わせた治療が適用されます。ここでは、てんかん症候群分類として現在広く知られている、国際抗てんかん連盟(ILAE)が1989年に発表した「てんかん、てんかん症候群および関連発作性疾患の分類」の分類をご紹介します。※2017年3月にILAEではてんかん発作とてんかん分類について新しい提言を発表しました。そのため今後は徐々に2017年分類が国際基準となっていくことが予想されます。

まず、"てんかん発作"は脳の一部から始まる「部分発作」と右脳と左脳が同時に興奮状態に巻き込まれる「全般発作」の大きく2つに分類されます。

■部分発作
部分発作は、脳の一部の神経細胞が異常興奮を起こし発作が始まるタイプのものです。発作時に意識障害がない場合は「単純部分発作」といい、意識障害を伴っている場合は「複雑部分発作」といいます。
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てんかん発作の種類
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■全般発作
全般発作は脳全体の神経細胞が異常興奮を起こすことで発作が起きるタイプのものです。またミオクロニー発作以外では意識消失を伴います。意識を短時間失うような発作から、体の筋肉がけいれんしたり、こわばったりするものまでさまざまな発作症状があります。

部分発作だけで治まることもあれば、部分発作から始まり、全般発作に変化する二次性全般化発作もあります。
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全般発作の種類
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これら発作型の「部分発作」と「全般発作」に加え、てんかんの原因である「特発性(病変がなく発作を起こしやすい体質がある)」と「症候性(病変などにより脳の異常興奮が起こる)」によって4つのタイプに分類すると、次の図のように分類されます。
参考:てんかんとは|公益社団法人 日本てんかん協会HP
https://www.jea-net.jp/epilepsy
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てんかんの種類
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■特発性部分てんかん
脳にはっきりとした病変はありませんが、体質により脳の一部で体質により過敏になり、神経細胞の異常興奮がおこるため、部分発作が起こります。幼児期から学童期に多く発症しますが、成長とともに自然に治るものが大半です。体質による過敏性が、成長とともにやわらいでいくこともあると考えられています。

■特発性全般てんかん
上記と同様に脳にはっきりとした病変はありませんが、脳全体が過敏になり異常興奮がおこることで全般発作が起こります。多くは小児期から思春期にかけて発症し、25歳以上の発症はまれです。薬物療法が効果的で適切な治療を続けているかぎり、発作は起こりにくくなります。ただし薬を辞めると途端に再発する場合があるので注意が必要です。

■症候性部分てんかん
発作の引き金となる病変があると考えられ、部分発作を起こすてんかんです。原因がさまざまゆえ、年齢を問わず発症する可能性があります。薬物療法が効きにくいといわれていて、発作の抑制が難しい場合もあります。病変を切除することで発作が起こらなくなることもあります。

■症候性全般てんかん
上記と同様に発作の引き金となる病変があると考えられ、全般発作を起こすてんかんです。
多くは幼児期~思春期に発症します。また発作が頻繁で、部分発作も全般発作もみられる場合が多いといわれています。てんかんを繰り返すことで知的発達面にも遅れが出やすくなります。
参考:ウエスト症候群|難病情報センター
https://www.nanbyou.or.jp/entry/4415
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てんかんの診断方法は?

てんかんの診断方法は主に問診と検査の結果によって診断されます。

検査も大事ですが、もっとも重視するのは問診です。発作がどのようなものだったのかによって、てんかんの分類が決まってきます。てんかんの治療を行うためには、てんかんの原因とどの発作型なのかを把握し、それぞれの発作症状に見合った治療を行います。発作が起こった際には不謹慎だとは思わずに冷静になって動画を撮影するなど、よく観察することが重要です。

■問診による診断
問診では次のようなことを中心に本人または保護者へ聞き取りを行います。

【問診の主な内容】
・発作時の詳細な様子
・発達面の問題はあるか
・てんかんの家族がいるか
・頭に大きなケガをしたことはあるか
・熱性けいれんを起こしたことはあるか
・脳梗塞など、脳の病気をはじめ、治療中の病気はあるか などその他にも様々なことを問診によって聞き取ります。

■検査
主に脳波測定や脳画像検査の結果が診断の根拠となります。てんかんに特化した「長時間ビデオ脳波モニタリング検査」があります。脳波の計測に1日~数日間をかけて測定し続け、同時にそのときの様子をビデオに録画しておきます。脳波と映像を解析して症状と原因を見極めていきます。なお、てんかんの診断は次のような手順で行われています。
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てんかんの診断方法
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参考:脳波検査|独立行政法人国立病院ん機構 静岡てんかん・神経医療センター
https://shizuokamind.hosp.go.jp/services/test-department/electroencephalography/
参考:てんかん診療ガイドライン2010|日本神経学会
https://www.neurology-jp.org/guidelinem/epgl/sinkei_epgl_2010_02.pdf
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てんかんかも…?と思ったら

てんかんの大発作が初めて起こった際に、驚いて救急車を呼ぶ方は多いと思います。一方で小さな部分発作や、会話の途中にぼんやりとしてしまうなどの症状がある場合「もしかして、てんかん?」と思うことがあっても、数分でもとに戻ることから日常生活にさほど支障を感じないことがあります。

しかしてんかん発作を放置してしまうと、冒頭で述べたような大きな事故に繋がりかねません。できるだけ早期からそういったリスクを避けるため、医療機関を受診するようにしましょう。

◆乳幼児から中学生
・小児科

◆中学校卒業後
・神経内科
・脳神経外科
・精神科 を受診してください。

なお、次のリンクはてんかん専門の受診機関を示したリストになりますので、受診する際の参考にしてみてください。
参考:各地のてんかんセンター|全国てんかんセンター協議会HP
https://epilepsycenter.jp/aisatsu/list/
参考:てんかん診療ネットワーク||全国てんかんセンター協議会HP
https://www.ecn-japan.com/

てんかんのさまざまな治療方法

てんかんの治療は主に薬物療法によって行われています。そのほかにもホルモン療法や手術などの治療法がありますが発作の種類によって使用する薬の種類や治療法も異なりますので、医師の指示に従って治療を進めてください。

抗てんかん薬による薬物療法

医師による診断・指導のもとに、抗てんかん薬を用いた薬物療法を行います。服薬を続ける中で、抗てんかん薬の使用量の調整を行い、その人にとって適性な薬の量にしていきます。抗てんかん薬治療は原則薬を飲み続けなくてはいけません。ただし症状の改善などがみられた場合には治療をやめることができます。
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ホルモン療法

ウエスト症候群への代表的な治療法の一つで、ACTH療法(副腎皮質刺激ホルモン)といわれています。ACTHとは、脳下垂体から生理的に分泌されるホルモンで、副腎に作用して副腎皮質ステロイドホルモンの分泌を促す動きがあります。ウエスト症候群の治療では、40~80%の発作が抑制されると報告されています。
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手術

外科療法が可能なてんかんであれば手術によって治すことができます。てんかんの原因がはっきりしている脳の病変部を切除することによって、てんかん発作を改善することができます。

食事療法

薬をつかっても発作が抑えられないときや、副作用が強いときがあります。その場合は食事療法としてケトン食療法を用いることがあります。

ケトン食療法とは体内にケトン体を増やすために、脂肪が多く、炭水化物が少ない食事を摂る治療法です。日本ではあまり普及していませんが、アメリカや韓国では治療が難しいてんかんがある患者さんに対しての治療法として利用されています。
参考:てんかんと食事療法|日本小児神経学会
https://www.childneuro.jp/modules/general/index.php?content_id=20
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てんかんと間違われやすい疾患って?てんかんの原因って?

てんかんと症状が似ている疾患がいくつか存在します。ここではてんかんと間違われやすいと言われているいくつかの疾患を紹介します。

■てんかんと熱性けいれん
熱性けいれんとは38℃以上の発熱に伴って、意識を失い全身がけいれんすることを指します。小児期にみられる一般的な発作性疾患のひとつです。

生後6ヶ月~5歳の乳幼児期に発症し、発熱から24時間以内にだいたい1~3分間のけいれんが起こります。けいれんは一過性のものであることが多いですが、乳幼児期には発熱の度にけいれんを起こす場合もあります。一方で、てんかんの中には発熱によって発作が引き起こされるものもありますが、概ねてんかんは発熱時以外にも発作が起こります。

一般的なてんかん発症率の0.5~1%に対して、熱性けいれんが発症した後のてんかんの発症率は2~7.5%程度といわれています。この数字をもとに熱性けいれんとてんかんに何らかの関連があるのでないかという仮説に基づいて現在も研究が行われています。

しかし熱性けいれんを発症したことがある子どもが、てんかんを発症するというはっきりした因果関係の立証は明らかになっていません。
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■てんかんと急性脳症
急性脳症は主にウイルス感染症に感染したのをきっかけに、急激に脳に浮腫(むくみ)が生じ、意識レベルが低下する疾患のことをいいます。ウイルスに対して過剰な免疫反応が全身の血管に炎症をおこすことにより、意識障害、けいれん、嘔吐、血圧・呼吸の変化などが起こります。

けいれんや意識障害など、てんかん発作と似た症状を発症しますが、ほとんどのてんかんの原因疾患が分かっていないのに対して、急性脳症はウイルスは身近なインフルエンザウイルスや、突発性発疹などを引き起こすヒトヘルペスウイルス、急性胃腸炎を引き起こすロタウイルスなどが主な病原となっています。てんかんと急性脳症の発症要因は異なるため、治療や予防方法が異なります。
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■てんかんと髄膜炎
髄膜は脳や脊椎を覆っている膜です。髄膜が炎症することによって高熱、激しい頭痛、悪寒、嘔吐など風邪に似た症状が発症し、けいれんや意識障害を引き起こす場合も珍しくありません。

髄膜炎もてんかんと似た症状を引き起こしますが、髄膜炎は髄膜の炎症によって症状が発症するのに対し、てんかんはほとんど原因疾患が明らかになっていません。急性脳症などと同様に発症要因は異なるため、治療や予防方法が異なります。
参考:細菌性髄膜炎とは|国立感染症研究所 NIID
https://www.niid.go.jp/niid/ja/kansennohanashi/404-bac-megingitis.html

てんかんと発達障害の合併

てんかんに合併する症状に自閉症スペクトラム障害やADHD(注意欠如・多動性障害)などの発達障害があります。発達障害は脳機能に先天性の障害があるために、幼児期から発達に何らかの遅れや困難が生じる障害です。

発達障害とてんかんの一部には共通の遺伝子変異があり、脳内の情報伝達を行う神経回路形成に異常が示唆されています。またてんかんを発症していない発達障害者でも発作性の脳波異常が認められることがあります。

脳内の情報伝達は大きく興奮性と抑制性のシグナルによって行われます。てんかんは神経細胞の興奮・抑制バランスが興奮性に傾き、結果として適切な情報伝達が行われず脳波に発作性の異常がみられます。発達障害の場合も同様の偏りが認められています。

てんかんでみられる神経細胞の興奮・抑制バランスの崩れが、どのようにして発達障害を引き起こすのかについて、現時点では因果関係は明らかになっていません。
参考:自閉スペクトラム症とてんかん|(日薬理誌,2016)
https://www.jstage.jst.go.jp/article/fpj/148/2/148_121/_pdf
参考:小児の発達障害とてんかんへの脳波の応用|(臨床脳波,2008)
https://iss.ndl.go.jp/books/R000000004-I9461061-00?ar=4e1f
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てんかんで障害者手帳を取得するには

てんかんがある方は障害者手帳を取得することができます。合併症がなく、てんかんのみが疾患としてある方は「精神障害者保健福祉手帳」を取得できます。合併症がある場合は、それぞれ身体障害者手帳や療育手帳などと合わせて取得すれば支援の幅が広がります。

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障害者手帳の取得に抵抗を感じる方もいると思います。次のリンクはてんかんによる障害者手帳取得に悩んでいた家族のエピソードです。“障害者だから”手帳を持つのではなく、家族を助けてくれる“お守りとして”手帳を持つことにしてから、さまざまな社会的サポートが受けられたという家族の体験談です。
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てんかんも発達障害も対象!精神障害者保健福祉手帳とは

支援制度

てんかんの治療を続けるとなると、経済的に家計への影響は小さくありません。自立支援医療制度や高額療養費制度などを利用することで負担を少しでも減らすこともできます。所得制限などもあるので自治体にお問い合わせください。
◆自立支援医療(精神通院医療)制度
自立支援医療(精神通院医療)は、通院医療費の自己負担を軽減を目的としたてんかんを含む精神障害のある方へ向けた公費負担医療制度です。
自立支援医療(精神通院医療)について|厚生労働省HP
https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-12200000-Shakaiengokyokushougaihokenfukushibu/0000146932.pdf
◆高額療養費制度
この制度は、負担の上限金額を超えた高額な医療費を支払った際に、その超過分の払い戻しを受けることのできる健康保険制度です。
下記の厚生労働省のハンドブックの12-15ページをご参照ください。
精神障がい者と家族に役立つ社会資源ハンドブック|厚生労働省HP
https://www.mhlw.go.jp/bunya/shougaihoken/cyousajigyou/jiritsushien_project/seika/research_09/dl/result/01-23b.pdf
◆都道府県の心身障害者医療費助成制度
重度の心身の障害がある方が、保険証を使って病院に受診した場合、自己負担金が助成される制度です。

各自治体ごとに、対象となる障害やその度合い、支援内容がかなり異なります。また、この助成を受けるにあたり注意点が2つあります。1点目は65歳以上で平成27年8月1日以降に新たに障害者の診断を受けた場合には、助成の対象とならないことです。2点目は、所得制限が定められているため、生計を同じくしている人の所得が一定額以上の場合には助成の対象外となることです。詳しくはお近くの市役所などにご相談ください。
◆小児慢性特定疾患治療研究事業
小児慢性特定疾病の医療費助成制度とは、小児慢性特定疾病に関する治療を受けた場合にかかる医療費を、一定金額の自己負担金額以外は国が助成してくれる制度です。
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◆乳幼児医療費助成制度 など
乳幼児医療費助成制度とは乳幼児が医療機関の診察や治療を受けた際の、自己負担費用の一部または全額を自治体が助成してくれる制度です。

目の前でてんかん発作が起こったら?いざと言うときの周りの対処法

てんかんの発作は実にさまざまな発作がありますが、なかでも意識を失うような大発作が起こったときはどう対処すればよいのでしょうか?ここではどのような発作にも広く対処できるように、基本的な対処の心得をまとめました。

基本的な対処の心得

・まずはあわてず、落ち着いて行動する
もし「これはてんかんかも?」と思った場合はまずは落ち着き、次の行動を心がけてください。

・周りの危険物を遠ざけて、安全を確保する
家具を動かすなどし、手足が動いてしまったときにぶつけて怪我をしないように空間を広げてください。また、倒れたときは頭の下にクッションや枕、上着など柔らかいもので頭を支えるようにしてください。

・けいれんを押さえつけたり、意識がはっきりしないうちに薬を飲ませたりしない
けいれんを押さえつけたり、意識がはっきりしないうちに薬を飲ませたりはしないでください。押さえつけてもけいれんは止まりません。また薬を無理やり飲ませると、むせてしまう危険があります。

・発作時の症状を記録する
不謹慎と思わず、発作の症状を撮影・観察してください。「発作かな?」と思われる症状が出始めたら、その様子を観察したり、スマートフォンなどで動画を撮影しておきましょう。医師に発作の症状を伝えるときに非常に役立ちます。

・全身けいれんが5分以上発作が治まらないときは病院へ行くか、119番通報をする
発作がはじまって、5分以上続いたり、何度も繰り返したりするようなら救急車を呼んでください。他にも呼吸の状態がおかしいとき、いつもの発作と様子が違う場合などは、迷わず医療機関を受診するか、119番通報で救急車を呼ぶようにしましょう。

てんかん発作の予防策

現在分かっている段階のてんかん発作の誘発因子および予防策を紹介していきます。発作が起こりやすい状態を避けてできるだけ発作を起こさない配慮を心がけましょう。

・睡眠不足をできるだけ避ける
てんかん発作の誘因に過労やストレスなどが挙げられますが、もっとも影響が大きいと考えられるのが睡眠不足です。忙しさや緊張が続いているときは何ともなく、それらが和らいだときに発作が起きやすくなるという方もいます。

・特発性てんかんの方は飲酒は控える
脳の過敏性が高い特発性てんかんの方は、飲酒によって発作が助長されるため、お酒は飲まないほうがよいでしょう。症候性てんかんの場合は、発作の起こりやすさと飲酒は特に関係がないと考えられています。

・感覚刺激で発作は誘発される
刺激が原因で起こるてんかんのことを「反射てんかん」といいます。発作の引き金になる刺激は人によって異なりますが、強い光や特定の音、計算や読書などがあります。発作の誘因が明らかなら、それを避ければ発作を減らすことができます。

まとめ

てんかんは年齢や性別に限らず発症し、多種多様な発作を起こします。場合によってはてんかんと気付かれにくい発作もあります。医師の指示に従った治療を行っても発作が良くならないなど、困ったことがあればもう一度検査をしてみたり、セカンドオピニオンを求めたりすることも一つの手段です。

ぼんやりしてしまう意識障害が伴うてんかんの場合は、本人に発作が起こったことに気がつかないこともあります。そのようなときは周りの人が本人や保護者に教えてあげましょう。

てんかんは発作によっては周囲の協力や助けが必要になる場面が、多々あります。その時に助けを求めたり、サポートをしたりといった相互の協力が大切になってきます。
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