てんかんとは?原因や発作の種類、発達障害との関係や支援制度について紹介します!

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てんかんは慢性的な脳の疾患で、けいれんなどの発作が起こります。100人に1人の割合で老若男女誰にでも発症する疾患です。てんかんの発作にはいくつかの種類があり、その種類によって治療法が異なります。てんかん発作は、突然倒れて意識を失いけいれんを起こすといったいわゆる大発作と、体の一部が勝手に動いたり会話の途中にぼんやりしたと思ったら意識を失うといった発作などがあります。また、てんかんは発達障害と合併することもあります。この記事では、てんかんの症状や原因、支援について詳しく紹介します。

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監修: 伊藤 進
東京女子医科大学病院 小児科 助教
小児神経専門医、てんかん専門医指導医、医学博士
目次 てんかんとは? てんかんの主な症状の「発作」とは? てんかんの分類は?どのようなタイプがあるの? てんかんの診断方法は? てんかんのさまざまな治療方法 てんかんと間違われやすい疾患って?てんかんの原因って? てんかんと発達障害の合併 てんかんで障害者手帳を取得するには 目の前でてんかん発作が起こったら?いざと言うときの周りの対処法 てんかん発作の予防策 まとめ

てんかんとは?

てんかんとは慢性的な脳の疾患(障害)で、大脳の神経細胞が過剰に興奮することで発作症状を引き起こす疾患です。年齢・性別・環境に関わらず発作は発症します。

日本では約100万人のてんかん患者がいて、およそ100人に1人の割合でてんかんにかかっているという身近な疾患です。

てんかん発作は突然倒れて意識を失い、けいれんを起こすといったいわゆる大発作だけでなく、体の一部が勝手に動いたり、会話の途中にぼんやりしたと思ったら意識を失っていたりといったタイプの発作などもあります。

てんかんの“発作を起こしやすい体質”は遺伝する可能性があります。ですが、たとえてんかん発作を起こしやすい遺伝子を受け継いだとしても発作が発症するとは限りません。またこのようなてんかんの多くは良性のため、治療しやすいといわれています。

てんかん発作は場所や時間を選ばずに発症するため、たとえば子どもがプールで遊んでいるときや車の運転中などに発作が起こり、大きな事故につながる可能性もあります。早期治療やできる限りの注意が必要です。

てんかんの原因って?

てんかんは大脳皮質の神経細胞が過剰に興奮することで発作が引き起こされるものです。そもそも大脳皮質とは脳の表面を覆い、複雑な思考などに深く関わっている部分になります。

脳内で情報を伝達しあうために働いているのが神経細胞(ニューロン)です。神経細胞は微弱な電流を流すことによって、必要な機能にかかわる神経細胞にスイッチを入れていきます。多数の神経細胞が繋がり合うことで脳の必要な部位が連携し、適切な行動を再現しています。

ところが、何らかの原因で大脳皮質の神経細胞が過剰に興奮し、不要な神経細胞にスイッチが入ることがあります。それによって神経細胞が異常に興奮した結果、けいれんなどの発作が引き起こされます。

国際抗てんかん連盟(ILAE)が発表している「てんかん発作型分類」によれば脳の病変が原因となる「症候性てんかん」と、発作を起こしやすい体質が原因となる「特発性てんかん」の2種類に分類されています。ですが、今のところ発作を引き起こしやすい原因そのものはまだ分かっていません。

てんかんの主な症状の「発作」とは?

てんかんの主な症状は「発作」です。発作にはいくつかのパターンや種類があります。ここでは、てんかん発作の種類を紹介していきます。

■意識を失い、倒れてしまう大発作
目を開いたまま瞳が上転し、歯を食いしばり、呼吸が一時的に止まったり、けいれんをしたりします。体全身がこわばる発作のことを強直発作、全身でけいれんが起こる発作を間代発作、こわばりからけいれんが起こる強直間代発作などがあります。

■体の一部が勝手に動く発作
起きているときに、両手足が一瞬ピクッと動くミオクロニー発作や、首や目が勝手に動いてしまったりする運動発作があります。また力が抜けて立っていられず倒れてしまう脱力発作などもあります。

■話の途中などに急にぼんやりしてしまう発作
会話の途中などで突然意識を失い、体のすべての動きが止まってしまう複雑部分発作や欠神発作があり、ぼんやりしたままウロウロ動き回ることもあります。おおむね、すぐに回復しますが、意識を失っていた間のことは覚えていません。また脈絡のない言葉を発したり、はっきり喋ることができなくなる失語発作などもあります。

■見た目では分からない自覚症状のみの発作
体の一部がしびれたり、感覚がなくなる体性感覚発作や気分が悪くなる自律神経発作、視覚や嗅覚、聴覚などに異常が起こる感覚発作がも挙げられます。また不安や恐怖感をあおるような精神発作もあります。症状を一見すると精神疾患と思われますが、脳波などの検査をして、脳の神経細胞の過剰興奮によって引き起こされているものだとわかればてんかん発作と診断されます。

てんかんの分類は?どのようなタイプがあるの?

てんかんは4つのタイプに診断され、それぞれのタイプに合わせた治療が適用されます。ここでは、てんかん症候群分類として現在広く知られている、国際抗てんかん連盟(ILAE)が1989年に発表した「てんかん、てんかん症候群および関連発作性疾患の分類」の分類をご紹介します。※2017年3月にILAEではてんかん発作とてんかん分類について新しい提言を発表しました。そのため今後は徐々に2017年分類が国際基準となっていくことが予想されます。

まず、"てんかん発作"は脳の一部から始まる「部分発作」と右脳と左脳が同時に興奮状態に巻き込まれる「全般発作」の大きく2つに分類されます。

■部分発作
部分発作は、脳の一部の神経細胞が異常興奮を起こし発作が始まるタイプのものです。発作時に意識障害がない場合は「単純部分発作」といい、意識障害を伴っている場合は「複雑部分発作」といいます。
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■全般発作
全般発作は脳全体の神経細胞が異常興奮を起こすことで発作が起きるタイプのものです。またミオクロニー発作以外では意識消失を伴います。意識を短時間失うような発作から、体の筋肉がけいれんしたり、こわばったりするものまでさまざまな発作症状があります。

部分発作だけで治まることもあれば、部分発作から始まり、全般発作に変化する二次性全般化発作もあります。
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これら発作型の「部分発作」と「全般発作」に加え、てんかんの原因である「特発性(病変がなく発作を起こしやすい体質がある)」と「症候性(病変などにより脳の異常興奮が起こる)」によって4つのタイプに分類すると、次の図のように分類されます。
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■特発性部分てんかん
脳にはっきりとした病変はありませんが、体質により脳の一部で体質により過敏になり、神経細胞の異常興奮がおこるため、部分発作が起こります。幼児期から学童期に多く発症しますが、成長とともに自然に治るものが大半です。体質による過敏性が、成長とともにやわらいでいくこともあると考えられています。

■特発性全般てんかん
上記と同様に脳にはっきりとした病変はありませんが、脳全体が過敏になり異常興奮がおこることで全般発作が起こります。多くは小児期から思春期にかけて発症し、25歳以上の発症はまれです。薬物療法が効果的で適切な治療を続けているかぎり、発作は起こりにくくなります。ただし薬を辞めると途端に再発する場合があるので注意が必要です。

■症候性部分てんかん
発作の引き金となる病変があると考えられ、部分発作を起こすてんかんです。原因がさまざまゆえ、年齢を問わず発症する可能性があります。薬物療法が効きにくいといわれていて、発作の抑制が難しい場合もあります。病変を切除することで発作が起こらなくなることもあります。

■症候性全般てんかん
上記と同様に発作の引き金となる病変があると考えられ、全般発作を起こすてんかんです。
多くは幼児期~思春期に発症します。また発作が頻繁で、部分発作も全般発作もみられる場合が多いといわれています。てんかんを繰り返すことで知的発達面にも遅れが出やすくなります。

てんかんの診断方法は?

てんかんの診断方法は主に問診と検査の結果によって診断されます。

検査も大事ですが、もっとも重視するのは問診です。発作がどのようなものだったのかによって、てんかんの分類が決まってきます。てんかんの治療を行うためには、てんかんの原因とどの発作型なのかを把握し、それぞれの発作症状に見合った治療を行います。発作が起こった際には不謹慎だとは思わずに冷静になって動画を撮影するなど、よく観察することが重要です。

■問診による診断
問診では次のようなことを中心に本人または保護者へ聞き取りを行います。

【問診の主な内容】
・発作時の詳細な様子
・発達面の問題はあるか
・てんかんの家族がいるか
・頭に大きなケガをしたことはあるか
・熱性けいれんを起こしたことはあるか
・脳梗塞など、脳の病気をはじめ、治療中の病気はあるか などその他にも様々なことを問診によって聞き取ります。

■検査
主に脳波測定や脳画像検査の結果が診断の根拠となります。てんかんに特化した「長時間ビデオ脳波モニタリング検査」があります。脳波の計測に1日~数日間をかけて測定し続け、同時にそのときの様子をビデオに録画しておきます。脳波と映像を解析して症状と原因を見極めていきます。なお、てんかんの診断は次のような手順で行われています。
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てんかんかも…?と思ったら

てんかんの大発作が初めて起こった際に、驚いて救急車を呼ぶ方は多いと思います。一方で小さな部分発作や、会話の途中にぼんやりとしてしまうなどの症状がある場合「もしかして、てんかん?」と思うことがあっても、数分でもとに戻ることから日常生活にさほど支障を感じないことがあります。

しかしてんかん発作を放置してしまうと、冒頭で述べたような大きな事故に繋がりかねません。できるだけ早期からそういったリスクを避けるため、医療機関を受診するようにしましょう。

◆乳幼児から中学生
・小児科

◆中学校卒業後
・神経内科
・脳神経外科
・精神科 を受診してください。

なお、次のリンクはてんかん専門の受診機関を示したリストになりますので、受診する際の参考にしてみてください。

てんかんのさまざまな治療方法

てんかんの治療は主に薬物療法によって行われています。そのほかにもホルモン療法や手術などの治療法がありますが発作の種類によって使用する薬の種類や治療法も異なりますので、医師の指示に従って治療を進めてください。

抗てんかん薬による薬物療法

医師による診断・指導のもとに、抗てんかん薬を用いた薬物療法を行います。服薬を続ける中で、抗てんかん薬の使用量の調整を行い、その人にとって適性な薬の量にしていきます。抗てんかん薬治療は原則薬を飲み続けなくてはいけません。ただし症状の改善などがみられた場合には治療をやめることができます。

ホルモン療法

ウエスト症候群への代表的な治療法の一つで、ACTH療法(副腎皮質刺激ホルモン)といわれています。ACTHとは、脳下垂体から生理的に分泌されるホルモンで、副腎に作用して副腎皮質ステロイドホルモンの分泌を促す動きがあります。ウエスト症候群の治療では、40~80%の発作が抑制されると報告されています。

手術

外科療法が可能なてんかんであれば手術によって治すことができます。てんかんの原因がはっきりしている脳の病変部を切除することによって、てんかん発作を改善することができます。

食事療法

薬をつかっても発作が抑えられないときや、副作用が強いときがあります。その場合は食事療法としてケトン食療法を用いることがあります。

ケトン食療法とは体内にケトン体を増やすために、脂肪が多く、炭水化物が少ない食事を摂る治療法です。日本ではあまり普及していませんが、アメリカや韓国では治療が難しいてんかんがある患者さんに対しての治療法として利用されています。

てんかんと間違われやすい疾患って?てんかんの原因って?

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