小児期崩壊性障害とは?症状・原因・治療法・療育法は?他の障害との違いは?

ライター:発達障害のキホン

小児期崩壊性障害とは、それまで明らかに定型発達していたのに突然、成長の過程で覚えた言葉や排泄能力などを失い、最終的には知的障害を伴った自閉症のような状態になる障害です。
小児の0.005%に発症するまれな障害であり、発症前までは元気に成長するため、戸惑うご家族も多くいらっしゃいます。この記事ではその特徴や原因、類似している障害との比較を紹介します。

目次

小児期崩壊性障害とは?

小児期崩壊性障害とは、それまで問題なく発達していた子どもが、突然、成長の過程で覚えた能力を喪失していき、知的障害を伴った自閉症のような状態になる障害です。

ヘラー症候群幼児性認知症崩壊性精神病共生精神病とも呼ばれるこの障害は、小児の0.005%に発症するまれな障害であり、男性に多いとされています。
この障害は、広汎性発達障害が含む5つの障害のうちの一つとして位置づけられます。(下図参照)

広汎性発達障害が含む5つの障害とは、自閉性障害(自閉症)、アスペルガー症候群レット障害小児期崩壊性障害PDD-NOS(特定不能の広汎性発達障害)を指します。
発達障害の概念図
発達障害の概念図
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小児期崩壊性障害はアメリカ精神医学会の『DSM-Ⅳ-TR』(『精神疾患の診断・統計マニュアル』第4版 テキスト改訂版)という診断基準により分類された障害です。

しかし、2013年に出された、この診断基準の改訂版である『DSM-5』(『精神疾患の診断・統計マニュアル』第5版)において、小児期崩壊性障害は自閉スペクトラム症/自閉症スペクトラム障害というカテゴリに包括されました。

そのため、現在は小児期崩壊性障害という診断名が下されることは少なくなりつつあります。

小児期崩壊性障害は、他の診断基準ではどう扱われているの?

小児期崩壊性障害という診断区分を定めている『DSM-Ⅳ-TR』は最新の診断基準ではありません。そのため現在、この障害に相当する症状がある場合は、別の診断名が下されることが多くなってきています。

ここでは、小児期崩壊性障害に相当する症状が、別の診断基準ではどう診断されるのか紹介します。

・『DSM-5』における小児期崩壊性障害
『DSM-Ⅳ-TR』の改訂版であり、2013年に発行された『DSM-5』において、小児期崩壊性障害は自閉スペクトラム症/自閉症スペクトラム障害というカテゴリに変更されています。
小児期崩壊性障害のカテゴリー図
小児期崩壊性障害のカテゴリー図
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参考文献:日本精神神経学会/監修『DSM-5 精神疾患の診断・統計マニュアル』(医学書院,2014)
https://www.amazon.co.jp/dp/4260019074
・『ICD-10』における小児期崩壊性障害
世界保健機関(WHO)が定める『ICD-10』(『国際疾病分類』第10版)(※)(以下、本文中の表記は『ICD-10』とする)という診断基準では、『DSM-Ⅳ-TR』における小児期崩壊性障害は「他の小児期崩壊性障害」というカテゴリーに相当するとされています。

『ICD-10』で言われる「他の小児期崩壊性障害」の概念・診断基準と『DSM-Ⅳ-TR』における「小児期崩壊性障害」の概念・診断基準はほとんど同じとされています。

※ICD-10について:2019年5月、世界保健機関(WHO)の総会で、国際疾病分類の第11回改訂版(ICD-11)が承認されました。日本国内ではこれから、日本語訳や審議、周知などを経て数年以内に施行される見込みです。
参考:ICD-11 | 世界保健機関(WHO)
https://icd.who.int/en/
参考文献:融道男 /著『ICD-10 精神および行動の障害―臨床記述と診断ガイドライン―』2015年 医学書院/刊
https://www.amazon.co.jp/dp/4260001337
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小児期崩壊性障害の原因

小児期崩壊性障害の原因は現段階では解明されていません。

現状では、脂質代謝異常や結節性硬化症など、さまざまな疾患と関連があるのではないかと考えられています。
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小児期崩壊性障害と似ている障害

小児期崩壊性障害と似ている障害として、小児統合失調症認知症、この障害と同じ広汎性発達障害のひとつである自閉症が挙げられます。

・小児統合失調症
統合失調症は妄想や幻覚などの症状が続く疾患です。ほとんどが思春期以降の発症ですが、まれに幼いころに発症することがあります。小児統合失調症の症状にも感情的な反応の欠如が見られるなど、小児期崩壊性障害と似ている症状が見られることがあります。

・認知症
小児期崩壊性障害と似ている障害として、成人期における認知症があげられます。しかし、小児期崩壊性障害は、頭部外傷などの身体的な要因が原因ではないこと、技能喪失の後ある程度の回復がみられること、自閉症に典型的にみられる特徴がみられることなどの点において認知症とは異なっています。

・自閉症
小児期崩壊性障害にも自閉症のような症状がみられます。しかし、自閉症も発達の遅れがみられるとはいえ、一度獲得した技能を失う退行は見られない点において異なっています。
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