【指定難病】ベーチェット病とはどんな病気?症状、原因、治療方法などを分かりやすく説明します!

2018/09/30 更新
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口の中や皮膚、眼など、さまざまな部位に症状があらわれるベーチェット病。具体的にどんな症状がみられ、何科を受診するのか、検査、治療にはどんな方法があるのか、医療的なものから就労に関する情報まで、幅広くお伝えします!

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目次 ベーチェット病とは ベーチェット病の4つの主症状 ベーチェット病の副症状 ベーチェット病の病型 ベーチェット病の原因 「ベーチェット病かも」と思ったら何科に行けばいい? ベーチェット病の検査方法 ベーチェット病は完治するのか。治療期間は? ベーチェット病の治療法 ベーチェット病とのつき合い方。日常生活で気をつけることは? ベーチェット病は医療助成金をもらえるの? ベーチェット病と就労 まとめ

ベーチェット病とは

ベーチェット病は、口の中や皮膚、眼など、さまざまな部位に炎症症状があらわれる病気で、発症の原因がはっきりと分かっておらず国の指定難病になっています。

1937年にこの病を初めて報告したトルコの医師「フルス・ベーチェット」の名をとって、病名がつけられました。

地域ごとでは、日本では北海道や東北に多く、世界的に見ると、日本、韓国、中国、中近東、地中海沿岸諸国に多く見られます。そのため、シルクロード病とも呼ばれています。

平成26年時点で約2万人の患者がおり、その男女比はほぼ同等ですが、男性の方が重症化しやすい傾向があります。また、発病年齢は男女とも20~40歳に多く、ピークは30代前半です。

ベーチェット病の4つの主症状

ベーチェット病には、口内、陰部、皮膚、眼にあらわれる4つの主症状があります

さらに5つの副症状もあります。それらの症状が複合的かつ慢性的に発症し、その症状の組み合わせによって病型が分類されます。この章では、まず4つの主症状について見ていきましょう。

口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍

再発性アフタ性潰瘍は、口唇、頬粘膜、舌、歯肉、口蓋粘膜にでき、円形で痛みを伴います。いわゆる口内炎の症状で、ベーチェット病の場合は繰り返し発症するのが特徴です。

初発症状としてもっとも頻度が高く、98%のベーチェット病患者で確認されている代表的な症状です。

皮膚症状

皮膚症状でよくみられるのは以下の3種です。

結節性紅斑…皮膚に円形の赤みが出て硬くなり、痛みを伴います。ひざ下・ひじ下によくあらわれる症状です。

血栓性静脈炎…皮膚表面に近い静脈に沿って痛みが出て、皮膚が赤くなります。ひざ下によくみられます。

毛嚢炎(もうのうえん)様皮疹または痤瘡(ざそう)様皮疹…「にきび」に似た大きめの皮疹が顔、頸、胸部、背部などにできます(思春期、副腎皮質ステロイド薬を服用している場合は、その影響も考慮する必要があります)。

◇皮膚症状の共通の特徴
皮膚の過敏性が高まり、カミソリ負けを起こしやすかったり、注射や採血で針を刺したあとに赤く腫れたり膿んだりすることがあります。

眼症状

よくみられる眼症状に「虹彩毛様体炎」があります。普段外気に触れている眼の表面側の炎症で、痛み、充血、眩しく感じるなどの症状を生じます。

表面側の炎症が眼の奥の方まで広がると「網膜絡膜炎(ぶどう膜炎)」となり、視力低下や視野異常を引き起こします。炎症を繰り返していくうちに、失明に至ることがあります。

いずれも、両眼にあらわれることが多いです。

外陰部潰瘍

男性では陰嚢、陰茎、亀頭に、女性では大小陰唇、膣粘膜にできる痛みを伴う潰瘍です。見た目は口内炎に似ていますが、痕が残るくらい深い炎症になってしまうこともあります。

ベーチェット病の副症状

副症状はベーチェット病の発症から数年経過して出現することが多く、「副」症状という名のくくりであっても軽い予備的な症状ばかりを表すわけではなく、生命に危険が伴う重篤な症状も含まれます。5つの副症状を一つずつ確認していきましょう。

関節炎

膝、足首、手首、肘、肩などの関節に腫れを伴う炎症が起きます。似た症状に、関節リウマチがありますが、ベーチェット病による関節炎の場合は左右非対称に症状があらわれること、関節の変形や強直(関節や筋肉がこわばること)が残らないこと、手指などの小さい関節には発症しないことが特徴です。

血管病変

血管炎に分類されるほかの疾患では、動脈の病変が主ですが、ベーチェット病由来の血管病変は動脈系にも静脈系にも生じます。むしろ、上大静脈、下大静脈、大腿静脈などの太い深部静脈の病変の頻度が高く、その病変のほとんどは静脈を閉塞してしまう血栓症という症状です。

また、静脈に比べ頻度が高くないとはいえ、動脈の病変もあり、その多くは動脈瘤です。瘤のできる場所や、瘤が破裂してしまった場合には生命に関わる重篤な病態に陥りやすいため、注意が必要です。

消化器病変

主に小腸と大腸の移行部分(右下腹部)を中心とした腸管潰瘍です。腹痛、下痢、下血などが主な症状で、腸管潰瘍が進行すると腸管に穴が空くこともあり、緊急手術が必要な場合もあります

神経病変

脳や脊髄などの中枢神経系に症状がみられることもあります。神経病変は難治性で男性に多く、ベーチェット病発症から神経症状が現れるまで平均6.5年と言われています。

患者さん個々に症状はさまざまです。髄膜炎や脳幹脳炎として急性的に発症するタイプと、認知症などの精神症状に片麻痺や小脳症状などの神経症状が伴って慢性的に進行するタイプに大きく分けられます。

昨今は神経病変と喫煙になんらかの関連性があるのではないかと考えられ、研究が進められています。

副睾丸炎

痛みと腫れを伴う睾丸部の炎症です。男性患者の約1割弱にみられます。

ベーチェット病の病型

ベーチェット病は主症状・副症状の組み合わせによって4つの病型に分類されます。

完全型

「口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍」「皮膚症状」「眼症状」「外陰部潰瘍」の4つの主症状が全てが発現したもの。

不全型

4つの主症状のうち3つが出現したもの。

主症状2つと副症状2つが出現したもの。

主症状の1つである眼症状に加え、もう1つの主症状が出現したもの。

主症状の1つである眼症状に加え、副症状が2つが出現したもの。

疑い

主症状の一部が出現しているが、不全型の条件は満たしておらず、副症状が繰り返しがみられたり、悪化するもの。

特殊型

完全型・不全型の基準を満たしている状態に加え、特定の病変を伴うタイプ。病変部位それぞれに合わせて病型の名称があります。

1. 腸管型
副症状である消化器病変のうち「腸管潰瘍」が確認されている場合。

2. 血管型
副症状である血管病変のうち動脈・静脈問わず大きな血管に病変が認められる場合。

3. 神経型
急性型・慢性型問わず副症状である神経病変が確認された場合。

ベーチェット病の原因

ベーチェット病は、原因が不明で厚生労働省に難病に指定されています。

有力な仮説として、何らかの遺伝素因(体質)に病原微生物(細菌やウイルス)の感染が関与して、白血球などの免疫系が異常に活性化し、強い炎症が起こるのではないかと考えられています。

特に、ベーチェット病患者は白血球抗原「HLA-B51」(白血球の血液型のようなもの)の比率が健常な方に比べ、はるかに高いことが分かっています。

ベーチェット病のメカニズム解明については、これからの研究の成果が期待されるところです。

「ベーチェット病かも」と思ったら何科に行けばいい?

ベーチェット病の症状はさまざまであるため、最初は症状に合わせて皮膚科や眼科、相談しやすいかかりつけ医などを受診することが多いでしょう。症状の組み合わせが診断の決め手となるので、受診時には、あらわれている全ての症状を伝えることが大切です。

必要に応じて医師が専門病院の紹介などもしてくれます。数は多くないですが、ベーチェット病を主な対象疾患に含む専門科「膠原病内科(またはそれに準ずる科)」も存在します。

以下のサイトで、全国のベーチェット病の診療ができる病院を検索できます。

ベーチェット病の検査方法

ベーチェット病はさまざまな部位で症状を発現します。そのため、複数の検査を行う必要があります。

血液検査

採血をして炎症反応と白血球抗原「HLA-B51」の陰陽を調べます。

炎症反応については、白血球の増多や炎症の指標であるCRPの値などから各種炎症の有無や程度を確認します。HLA-B51は日本人の健常者を検査すると約15%の方が陽性であるのに対し、ベーチェット病患者では約50〜70%が陽性を示します。

連鎖球菌ワクチンによるプリックテスト(連鎖球菌に対する過敏反応)

ベーチェット病患者の多くは、口腔内連鎖球菌に強い過敏反応を示すため、連鎖球菌死菌抗原を使い、プリックテスト(プリック針で対象の物質を少量皮膚に入れ反応を調べる)を行います。陽性の場合、20~40時間後に強い紅斑反応があらわれます。

病理所見

病変の組織や細胞を採取し、ガラス標本をつくって顕微鏡で、病変時特有の反応があるかを確認します。これまで、ベーチェット病患者特有の細菌やウイルスは検出されていませんが、主に特徴的な白血球の挙動や、全身的血管炎の可能性を示唆する壊死性血管炎の有無を調べます。

眼科検査

眼球に帯状の光を当て、拡大鏡で観察する細隙灯顕微鏡検査などがあります。

特殊型の検査

1. 腸管型ベーチェット病
診断や重症度チェックのためにも大腸内視鏡検査が必須です。

2. 血管型ベーチェット病
MRI、造影CT、超音波検査、血管造影検査などの画像検査を行います。

3. 神経型ベーチェット病
髄液検査やMRIの画像検査を行います。

ベーチェット病は完治するのか。治療期間は?

ベーチェット病の根本的な治療法はまだ特定されていません。症状が出ている活動期とおさまっている非活動期を慢性的に繰り返すため、通院・治療は基本的に長く続くことになります。

ただ、予後は良好で10年程度で症状が落ち着くケースが多いです。非活動期は定期通院や服薬、日常生活の気配りだけで十分な場合もあります。

特殊型と眼症状は重症化することがあり、注意は必要ですが、特殊型の症状に効果がある薬の開発が進んでおり、眼症状においても失明に至る患者数は減少しています。

ベーチェット病の治療法

現状、完治させるための治療法はありませんが、症状を緩和するなど対処的な治療法が行われています。

症状の活動性や重症度を考慮して優先順位を決め、各部位の症状に合う治療法を選択しながら進められます。

皮膚粘膜症状

口腔内の再発性アフタ性潰瘍、陰部潰瘍には副腎ステロイド軟膏が有効で、眼症状でも用いるコルヒチンなどの内服薬もあります。薬物療法のほか口腔内、病変局所を清潔に保つこと、むし歯の治療も重要です。

また、結節性紅斑にもコルヒチンが有効、痤瘡様皮疹はにきびと同じように軟膏治療などを行います。

眼症状

虹彩毛様体炎など眼の前側に病変がとどまる場合は、副腎皮質ステロイドと瞳孔を開く目薬で対処します。重症時には、副腎皮質ステロイドの注射を行います。

一方、眼の奥のほうで起きる網膜脈絡膜炎では、注射・点滴など全身に薬の成分がいき渡る方法で対処します。

これらの眼症状が頻発する場合は、症状や患者の体質に合わせて、コルヒチン、シクロスポリン、インフリキシマブなどの内服薬が使われます。

眼症状は症状の反復が視力の低下につながります。そのため、症状が落ち着いている時期でも、予防として服薬を継続することが重要です。

関節炎

コルヒチンが効果的ですが、対症的には消炎鎮痛薬も使用します。

これらの効果がない場合に副腎皮質ステロイド薬を用いることもありますが、短期間の使用が推奨されています。

血管病変

主な治療法は副腎皮質ステロイド薬と免疫抑制薬の併用です。日本では国内の経験上、深部静脈血栓症をはじめ血管病変に対しては血を固まりにくくする治療法を選択することが多いです。

血管病変の中には、動脈瘤破裂による出血のように命の危険が伴うものもあり、その場合は緊急手術を適応することになります。破裂する前など、症状が落ち着いている期間に手術をする方法もありますが(待機的手術)、病変の再発率が高く、かえって危険を伴うという見解から、極力保存的に対処すべきと考えられています。待機的手術を行なった場合には、再発の防止のための治療を十分に行う必要があります。

腸管病変

クローン病などの炎症性腸疾患に準じた治療で、副腎皮質ステロイド薬などを使用します。

副腎皮質ステロイド薬は状態を見ながら、徐々に減らし長期投与を避けることが好ましいですが、難治性の病であるため、薬をやめることは難しい傾向があります。そのため、副腎皮質ステロイド薬の副作用対策も行い、生活の質の向上を図ります。

消化管の出血、穴があいてしまった場合には手術を要します。再発率が高いため、血管病変と同様に術後の免疫抑制剤を用いた治療が重要です。

中枢神経病変

急性型の脳幹脳炎、髄膜炎には炎症を抑えるためステロイドが主に使用されます。急性型はこれらの治療に比較的よく反応します。一方、精神症状などが主体である慢性進行型に有効な治療方法は確立されていません。

眼病変に対するシクロスポリン服用患者では、20〜25%に神経症状が出現するとされています。神経症状に対してシクロスポリンは禁忌であり、神経症状が出現したら中止し、ほかの治療薬に変更します。ほとんどが急性型ですので、シクロスポリンの中止と副腎ステロイド薬投与で改善します。

ベーチェット病とのつき合い方。日常生活で気をつけることは?

ベーチェット病とつき合っていくにあたり、日常生活で以下に留意しましょう。

休養、保温、ストレス軽減…冷えや過労によって症状が悪くなる傾向があるため、全身の休養・保温、ストレス軽減を心がけることが大切です。季節の変わり目や寒冷前線の通過時、女性は月経前後は特に注意を払いましょう。

口腔内の衛生(むし歯、歯肉炎などの治療)…ほとんどのベーチェット病患者に口腔内のアフタ性潰瘍がみられることから口腔内の衛生も非常に重要です。毎日の歯磨きを丁寧に行い、むし歯や歯肉炎もしっかりと治療しておきましょう。

禁煙…ベーチェット病の悪化因子である喫煙をやめることも、大切な留意事項となります。

食事…特に禁忌や推奨するものはありませんが、口内炎発症時は刺激物を控え、バランスのとれた食事をとりましょう。

定期受診…ベーチェット病は症状が落ち着く非活動期があるため、往々にして通院が疎かになることがあります。どんなに状態が良くとも油断せずに、定期受診は欠かさないようにしましょう。

ベーチェット病は医療助成金をもらえるの?

ベーチェット病は指定難病なので、ある一定以上の症状が確認された場合は、所得別に定められた上限金額を上回った分の治療費を助成金として受け取ることができます。

ある一定の症状というのが、ペーチェット病のガイドラインに定められた「重症度分類」のStageⅡ以上に該当する場合になります。
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引用:厚生労働省「56 ベーチェット病」
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どのステージに該当するかは、直近6ケ月間で最も悪い状態を基準として医師が診断します。例外として、症状の程度が上記の重症度分類で一定以上に該当しない場合でも、高額な医療を継続する必要があるものについては、医療費助成の対象となります。
一人ひとりの病状や所得状況などによって、必要書類や受け取れる金額などが異なってきます。以下の記事に詳しく紹介しているので、参考にしてみてください。
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ベーチェット病と就労

ベーチェット病の症状は個人差が大きいので、当事者がサポートの必要性を感じていない場合には、一般的な就職活動・就労の継続で問題ありません。

ただ、病状により、なんらかの就労への不安・困難を感じている場合には、難病患者向けの就労サポートを利用する方法があります。さまざまなサポート、支援サービスがありますのでいくつかご紹介します。

ハローワーク

職業相談から職業紹介まで一貫した就労サポートが行なわれています。難病者専門のサポート窓口「難病患者就職サポーター」も設置されており、障害特性に応じたきめ細かな支援が可能です。

職業リハビリテーションや委託訓練

地域障害者センターに用意されている各種「職業リハビリテーション」や、身近な地域の企業、社会福祉法人などで「委託訓練」を受け、障害や職種に合わせて就労の準備を行うことができます。

ジョブコーチ支援

就労支援のノウハウを有する専門員(ジョブコーチ)を職場適応・定着のサポートとして、職場に派遣してもらうことができます。

まとめ

ベーチェット病の明確な原因は分かっていません。疑わしい症状が現れた場合には、症状の程度によらず、速やかに病院を受診し、医師の診断を仰ぐことが大切です。

また、ベーチェット病と診断された場合には、根治させる治療法が確立されていないことから、うまく病気とつき合っていくことが必要になります。定期受診を欠かさず続けながら、闘病中の困りごとを軽減するために、日常生活での留意点や、支援制度について学ぶことも良いでしょう。

一人で病気の苦しさを抱え込まずに、周囲の助けを得ながら治療していきましょう。

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