難治性のてんかんと言われて、親が一番気になるのはその後の発達や再発の可能性についてではないでしょうか。

治療後の予後はどうなのか、再発の可能性はどのくらいあるのかなどを詳しく見ていきます。

ACTH療法はほかの療法よりもその後の知的な発達が良好であり、また、発症1か月以内にACTH療法を開始したほうが、知的発達が良いともいわれています。

また、さまざまな症例から、症候性よりも潜因性のほうが知的および発作予後が良く、早期治療の方が発作予後が良かったと報告もあります。

症候性か潜因性かでも変わってきますが、発症後すぐ治療を始めた場合、5～8割くらいは症状が軽くなる（発作の消失、あるいは今後の発達に影響がない程度の激減）と言われています。

しかし、時間が経ってから治療した場合、約半数は発作が残ったり、すぐに再発する可能性が高いといわれています。ウエスト症候群という病気と長期間向き合い、赤ちゃんの様子をみながら支えていくと言う姿勢と覚悟が大切になります。

再発した場合は、ACTHの再投与や他の抗てんかん薬による治療もありますが、それらの治療も有効でない場合、レノックス・ガストー症候群という難治性てんかんに発展する可能性も高くなります。

レノックス・ガストー症候群とは、発症時期が1～8歳（ピークは3～5歳）であり、新生児期・乳児期に発症したウエスト症候群が移行することもあります。強直発作、非定型欠神発作、脱力発作など多彩な発作がみられ、精神発達遅滞をともないます。

ウエスト症候群は、難病・小児慢性特定疾患に指定されているため、医療費の助成や療育相談・自立に向けた育成相談など、さまざまな支援を受けることができます。

ウエスト症候群と診断されても、その後の治療やリハビリ、そして受けられる支援をうまく活用することで、子どもの成長は大きく変わっていきます。一番大切なのは、早期の発見と治療です。まだ未熟な乳幼児の動きを観察して判断するのは非常に困難であり、つい見逃してしまうことがあります。ウエスト症候群を理解することで、小さな「気になる」動きがあったら、小児科へ行くなどすぐに行動してほしいと思います。